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肠病性肢端皮炎的临床特点及治疗

   肠病性肢端皮炎系一种常染色体隐性遗传性疾病,以特殊性皮疹、脱发、腹泻三联症为主要表现。其发病可能与机体缺锌有关。黑龙江肤康皮肤病医院为大家讲解一下!

 

  一、临床特点

 

  其临床表现主要如下:婴幼儿发病;皮损主要累及口腔周围和肢端;原发损害是炎性基底上的水疱或大疱,而后出现银屑病样损害;在皮疹发生的同时或不久,出现慢性腹泻以及弥漫性脱发;易继发白色念珠菌感染;常伴甲营养不良、眼结膜炎、角膜浑浊、口腔炎及恶病质等;病程有波动性。

 

  实验室检查,血浆锌水平低下;组织病理示表皮呈银屑病样增生,显著的角化不全,真皮乳头水肿,毛细血管迂曲,浅层血管周围淋巴细胞浸润。

 

  二、鉴别诊断

 

  1.黏膜念珠菌病:急性感染可发生于口腔黏膜、女性外阴及阴道、男性的龟头及包皮内侧,以及皮肤间擦、皱褶部位。慢性感染多发生在机体细胞免疫功能有明显缺陷者,皮损常见于面部,也可泛发,为增殖性损害,表面呈乳头瘤样,上附污褐色痂。自损害处刮屑涂片直接镜检见到卵圆形单壁芽孢及有分隔的菌丝,真菌培养阳性。

 

  2.还需与先天性大疱表皮松解症相鉴别。

 

  三、治疗

 

  1.葡萄糖酸锌、硫酸锌:口服,100~300mg每天,分2次服用。

 

  2.双碘喹啉胺:口服,10~15mg/kg,每天3次,待症状改善后逐渐减量。

 

  3.磺胺二甲嘧啶:口服或水解蛋白静滴,均可酌情选用。

 

  4.重视一般支持疗法:包括母乳喂养,补充维生素、微量元素、水、电解质以及注意皮肤清洁卫生,防止继发性细菌、真菌感染。