肠病性肢端皮炎的临床特点及治疗

　　肠病性肢端皮炎系一种常染色体隐性遗传性疾病，以特殊性皮疹、脱发、腹泻三联症为主要表现。其发病可能与机体缺锌有关。黑龙江肤康医院为大家讲解一下！

　　

　　一、临床特点

　　

　　其临床表现主要如下：婴幼儿发病;皮损主要累及口腔周围和肢端;原发损害是炎性基底上的水疱或大疱，而后出现银屑病样损害;在皮疹发生的同时或不久，出现慢性腹泻以及弥漫性脱发;易继发白色念珠菌感染;常伴甲营养不良、眼结膜炎、角膜浑浊、口腔炎及恶病质等;病程有波动性。

　　

　　实验室检查，血浆锌水平低下;组织病理示表皮呈银屑病样增生，显著的角化不全，真皮乳头水肿，毛细血管迂曲，浅层血管周围淋巴细胞浸润。

　　

　　二、鉴别诊断

　　

　　1.黏膜念珠菌病：急性感染可发生于口腔黏膜、女性外阴及阴道、男性的龟头及包皮内侧，以及皮肤间擦、皱褶部位。慢性感染多发生在机体细胞免疫功能有明显缺陷者，皮损常见于面部，也可泛发，为增殖性损害，表面呈乳头瘤样，上附污褐色痂。自损害处刮屑涂片直接镜检见到卵圆形单壁芽孢及有分隔的菌丝，真菌培养阳性。

　　

　　2.还需与先天性大疱表皮松解症相鉴别。

　　

　　三、治疗

　　

　　1.葡萄糖酸锌、硫酸锌：口服，100~300mg每天，分2次服用。

　　

　　2.双碘喹啉胺：口服，10~15mg/kg，每天3次，待症状改善后逐渐减量。

　　

　　3.磺胺二甲嘧啶：口服或水解蛋白静滴，均可酌情选用。

　　

　　4.重视一般支持疗法：包括母乳喂养，补充维生素、微量元素、水、电解质以及注意皮肤清洁卫生，防止继发性细菌、真菌感染。